Síndrome de Budd-Chiari fulminante: Presentación de caso. (Síndrome de Budd-Chiari fulminante en paciente adulta joven con desenlace fatídico)
Fulminant Budd-Chiari syndrome: Case presentation. (Fulminant Budd-Chiari syndrome in a young adult patient with a fatal outcome)
DOI:
https://doi.org/10.56712/latam.v5i3.2180Palabras clave:
síndrome de budd chiari, cirrosis hepática, eco doppler duplex, etiología autoinmune, forma fulminante, reporte de casoResumen
El síndrome de Budd Chiari es una causa rara de cirrosis hepática; su método diagnóstico de elección es el eco Doppler duplex, sin embargo, este es operador dependiente. Una demora en el diagnóstico puede aumentar significativamente el índice de complicaciones y de mortalidad. Al ser este síndrome una etiología poco frecuente de cirrosis hepática con una alta tasa de mortalidad en el caso de la forma fulminante, el autor plantea dar a conocer este caso. A continuación, se presenta el caso de una mujer joven de 25 años, la cual fue admitida en casa de salud posterior a ser diagnosticada y tratada con diagnóstico de cirrosis hepática, a determinar una posible etiología autoinmune, a su ingreso, paciente presentó una falla hepática establecida con criterios para trasplante hepático, para lo cual se inicia una referencia a un hospital de mayor complejidad. Requirió manejo a base de sales naturales de aminoácidos, anticoagulación temprana y confirmación de la posible etiología autoinmune mediante pruebas inmunoquímicas y de coagulación; las mismas medidas no se pudieron realizar a tiempo por el retraso en el diagnóstico o la falta de recursos. Fue manejada por la descompensación presente al momento de su ingreso y para investigar a fondo la etiología de su enfermedad. Mediante la realización de eco Doppler dúplex se confirma la presencia de hallazgos sugestivos del síndrome de Budd Chiari, desde ese momento manejada bajo los estándares establecidos para el mismo, sin embargo, y por la forma de presentación (forma fulminante) del mismo tuvo un desenlace fatídico antes de que se pudiera establecer una etiología clara del mismo.
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Citas
D Valla, N. C. (s.f.). Primary myeloproliferative disorder and hepatic vein thrombosis. A prospective study of erythroid colony formation in vitro in 20 patients with Budd-Chiari syndrome.
L Bolondi, S. G. (s.f.). Diagnosis of Budd-Chiari syndrome by pulsed Doppler ultrasound. Pub Med.
M Bourlière 1, Y. P. (s.f.). Acute Budd-Chiari syndrome with hepatic failure and obstruction of the inferior vena cava as presenting manifestations of hereditary protein C deficiency. PubMed.
Masaya Tanaka, I. R. (s.f.). Pathology of the liver in budd-chiari syndrome: Portal vein thrombosis and the histogenesis of veno-centric cirrhosis, veno-portal cirrhosis, and large regenerative nodules. Hepatology.
Octavio Muñoz-Maya, J. A.-C.-C.-Z.-G. (2019.). Síndrome de Budd-Chiari: etiología, manejo y resultados en una cohorte de 35 pacientes del Hospital Pablo Tobón Uribe. Revista colombiana de Gastroenterología.
Rafael Ramírez Montesinosa, V. M. (2011. ). Síndrome de Budd Chiari agudo. Revista clínica de Medicina de Familia.
Y Ilan 1, R. O. (s.f.). Postpartum Budd-Chiari syndrome with prolonged hypercoagulability state. PubMed.
