LATAM Revista Latinoamericana de Ciencias Sociales y Humanidades, Asunción, Paraguay.
ISSN en línea: 2789-3855, octubre, 2024, Volumen V, Número 5 p 1996.
DOI: https://doi.org/10.56712/latam.v5i5.2782
Extubación avanzada en el paciente con artrogriposis a partir
de un caso clínico
Advanced extubation in the patient with arthrogryposis from a clinical case
Sofía Alejandra Freire Villagómez
safv1992@gmail.com
https://orcid.org/0009-0009-5537-0029
Hospital Pablo Arturo Suarez
Quito – Ecuador
Selene Yajaira Jaramillo Guevara
selene.jaramillo2705@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-7871-8712
Hospital Pablo Arturo Suarez
Quito – Ecuador
Oswaldo Gonzalo Vire Daqui
vasualdo@outlook.es
https://orcid.org/0009-0000-4166-9841
Hospital Pablo Arturo Suarez
Quito – Ecuador
Nasheera Laura Dahik Aguilar
nasheerad@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-3386-7773
Hospital Pablo Arturo Suarez
Quito – Ecuador
Mikel Eduardo Espín Logroño
Eduardoespin72@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0002-4751-7184
Hospital Pablo Arturo Suárez
Quito – Ecuador
Artículo recibido: 23 de septiembre de 2024. Aceptado para publicación: 10 de octubre de 2024.
Conflictos de Interés: Ninguno que declarar.
Resumen
La artrogriposis múltiple congénita (AMC) es una enfermedad congénita que asocia múltiples
malformaciones estructurales anatómicas y fisiológicas incluido la vía aérea lo que representa un reto
en el manejo anestésico no solo en la intubación e inducción anestésica, sino durante cada paso del
manejo anestésico incluido la extubación segura del paciente. El presente caso clínico demuestra una
etapa relacionada con la extubación como una práctica médica más complicada que la intubación en
estos pacientes con complicaciones abordadas de manera sistemática basada en las medidas
descritas en las Guías de extubación difícil. Predijimos que la extubación sería difícil en un paciente
con artrogriposis y diseñamos un método de extubación avanzado con la incorporación de
introductores con capacidad de realizar una ventilación y oxigenación hasta obtener la seguridad de
mantener la autonomía respiratoria y adecuada ventilación mecánica sin compromiso de la
oxigenación disminuyendo el riesgo de una reintubación.
Palabras clave: artrogriposis, anestesia, extubación de vía aérea
LATAM Revista Latinoamericana de Ciencias Sociales y Humanidades, Asunción, Paraguay.
ISSN en línea: 2789-3855, octubre, 2024, Volumen V, Número 5 p 1997.
Abstract
Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) is a congenital disease that associates multiple anatomical
and physiological structural malformations including the airway, which represents a challenge in
anesthetic management not only in intubation and anesthetic induction, but during each step of
anesthetic management including safe extubation of the patient. This clinical case demonstrates a
stage related to extubation as a more complicated medical practice than intubation in these patients
with complications systematically addressed based on the measures described in the Difficult
Extubation Guidelines. We predicted that extubation would be difficult in a patient with arthrogryposis
and we designed an advanced extubation method with the incorporation of introducers with the
capacity to perform ventilation and oxygenation until we were assured of maintaining respiratory
autonomy and adequate mechanical ventilation without compromising oxygenation by decreasing the
risk of reintubation.
Keywords: arthrogryposis, anesthesia, airway extubation
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Cómo citar: Freire Villagómez , S. A., Jaramillo Guevara , S. Y., Vire Daqui , O. G., Dahik Aguilar , N. L., &
Espín Logroño, M. E. (2024). Extubación avanzada en el paciente con artrogriposis a partir de un caso
clínico. LATAM Revista Latinoamericana de Ciencias Sociales y Humanidades 5 (5), 1996 – 2001.
https://doi.org/10.56712/latam.v5i5.2782
LATAM Revista Latinoamericana de Ciencias Sociales y Humanidades, Asunción, Paraguay.
ISSN en línea: 2789-3855, octubre, 2024, Volumen V, Número 5 p 1998.
INTRODUCCIÓN
La artrogriposis múltiple congénita (AMC) es un grupo heterogéneo de trastornos poco frecuente que
se caracteriza por contracturas articulares múltiples no progresivas con una etiología no esclarecida a
la actualidad sin embargo se considera cualquier factor que comprometa la movilidad fetal como
responsable de AMC. Se puede encontrar con una gran variabilidad en el grado de presentación de las
contracturas desde compromiso de las extremidades en casos más leves así como también pueden
presentar cambios importantes a nivel de la movilidad de la articulación temporomandibular con un
compromiso importante de la vía aérea.
Los pacientes con AMC en general requieren múltiples cirugías durante la infancia para abordar
anomalías esqueléticas y viscerales y deberán ser sometidos por lo menos alguna vez en su vida a un
procedimiento quirúrgico. Por lo que es imperativo considerar el manejo de la vía aérea al representar
un desafío importante por múltiples variables en los que se puede destacar una afección tanto facial
como a nivel cervical secuencia de Pierre Robin (micrognatia, paladar hendido y retroglosoptosis)
apertura bucal reducida y limitada extensión cervical. Además, la posición adoptada por problemas del
aparato neuromuscular produce un mayor grado de dificultad para el manejo avanzado de la vía aérea.
La presencia de afecciones subyacentes representa un desafío para el manejo anestésico incluidos los
problemas a la hora de administrar agentes anestésicos adecuados y la extubación, así como el
manejo del dolor postoperatorio.
METODOLOGÍA
El estudio es una presentación de caso clínico donde se obtuvo la información del paciente de la
historia clínica incluida la hoja transanestesia además se realizó una revisión actualizada de la
bibliografía. La búsqueda incluye la base de datos MEDLINE a través de PubMed. Se utilizó palabras
claves y operadores booleanos. Se restringió la búsqueda a los últimos 5 años.
DESARROLLO
Presentación del caso
Mujer de 18 años acude a Videoendoscopia referida de otra Unidad de Salud de menor complejidad
para la realización de gastrostomía, tras obtener por escrito consentimiento informado por parte del
familiar (padre) se procede a valoración inicial.
Entre sus antecedentes personales se encuentra AMC clásica desde la infancia, discapacidad física e
intelectual del 96% e Insuficiencia Respiratoria Aguda por Neumonía adquirida en la comunidad
cursando con tratamiento antibiótico a base de Piperacilina/Tazobactam 4,5 g cada 12 horas en su día
6 seis.
En el examen físico se evidencia restricción del crecimiento, peso aproximado 30kg, presencia de
cánula nasal para apoyo de O2 a 2litros/minuto, deformidades de las extremidades superiores e
inferiores y escoliosis toraco-lumbar severa. En la exploración de la vía aérea se muestra un Mallampati
III con una apertura bucal de dos traveses de dedo (2cm), distancia tiromentoniana mayor de seis
centímetros con buena movilidad cervical, presencia de abundantes secreciones a nivel de boca en
tórax presencia de restricción del movimiento de las costillas a la auscultación lo Pulmonares con
murmullo vesicular conservado con presencia de estertores diseminados bilaterales una saturación de
oxígeno de 73% aire ambiente y 88% con oxígeno suplementario FiO2 de 28%
Se preoxigenó adecuadamente y con el analizador de gases se llevó a cabo una inducción inhalatoria
con sevoflurano en dosis crecientes hasta llegar a 8 vol. %, junto con un bolo único de Propofol a 1.5
mg por kilo de peso. En apnea, se proporcionó ventilación con máscara facial encontrándose dificultad
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para la coartación, se observa desaturación rápida. se procede a ventilación con coartación bimanual
de mascarilla. Se realiza intento de intubación con fibroscopio flexible sin embargo se observa
acumulación de secreciones que dificultan la visualización, se procede a succionar y la realización de
un segundo intento de intubación el cual resultó exitoso. Culminado el procedimiento se retiró el gas
anestésico (Sevoflurano), sin embargo, se observó un retraso al despertar, presentando:
Hipoventilación postoperatoria con Volúmenes Tidal disminuido, Estertores bilaterales abundantes.
RESULTADOS
Extubación
Se colocó Hidrocortisona dosis por peso debido a manipulación inicial de vía aérea, además de
Salbutamol por Tubo Endotraqueal. Se aspiraron secreciones y se procedió a la colocación de un
inductor de tubo endotraqueal – Frova para la realización de la extubación manteniendo un medio de
oxigenación y una guía para una posible reintubación en caso de requerirlo.
Se oxigenó a la paciente a través del Frova hasta la recuperación de un VT adecuado, posteriormente
se procedió a su retiro y se colocó apoyo de oxígeno suplementario por máscara facial. Duración de
Extubación 1 hora
DISCUSIÓN
La artrogriposis múltiple congénita (AMC) es un síndrome de espectro de contracturas múltiples y
persistentes de las extremidades con pocos casos reportados en la biografía sin embargo se mantiene
en consenso su asociación a otras anomalías anatómicas y fisiológicas como paladar hendido,
defectos genitourinarios, gastrosquisis y defectos cardíacos que predisponen a una intubación difícil
además de un manejo anestésico complejo. Los niños diagnosticados con AMC a menudo se
presentan para múltiples cirugías que requieren anestesia general por lo menos una vez en su vida.
Los problemas previstos incluyen el manejo difícil de las vías respiratorias debido a la micrognatia o
posiciones extremas por malformaciones neuromusculares, los accesos venosos difíciles causados
por las contracturas y un mayor potencial de hiperpirexia.
Las complicaciones en el manejo de la vía aérea han tomado fuerza con la aparición de literatura en
casos donde exista una complicación anatómica o fisiológica sin embargo el manejo de la extubación
no se ha abordado de manera tan profunda. Este tema representa un poco más de la actualidad en el
contexto de un manejo anestésico seguro y total como lo demostró el informe del cuarto Proyecto de
Auditoría Nacional del Royal College of Anaesthetists en el Reino Unido donde afirmar que una
extubación segura nunca está garantizada. demostrando que un tercio de las complicaciones mayores
en el manejo de la vía aérea se produjeron durante la extubación, con una tasa de mortalidad del 5% y
posterior a este en el 2012, la Sociedad de la Vía Aérea Difícil (Difficult Airway Society [DAS]) publicó
las primeras guías para el manejo de la extubación traqueal.
El fallo de la extubación se refiere a la incapacidad para tolerar el retiro de una sonda endotraqueal por
causa de una obstrucción de la vía aérea luego de la intubación. Existen múltiples factores que pueden
predisponer a este fallo que han sido descritos en la guía DAS como podemos ver en nuestro caso la
ventilación con máscara o la intubación endotraqueal difícil al momento de la inducción, debe tenerse
especial cuidado al momento de realizar una extubación por su inminente dificultad a la reintubación
endotraqueal y con frecuencia se ve una mayor tasa de extubación fallida en estos escenarios debido
a trauma de la vía aérea con una inflamación producida que puede generar obstrucción así mismo la
presencia de dificultades anatómicas o fisiológicas preexistentes de la vía aérea, el deterioro
perioperatorio de la vía aérea asociado a factores quirúrgicos y no quirúrgicos el acceso restringido a
la vía aérea condiciones neuromusculares y niveles de conciencia deprimidos.