LATAM Revista Latinoamericana de Ciencias Sociales y Humanidades, Asunción, Paraguay.
ISSN en línea: 2789-3855, octubre, 2023, Volumen IV, Número 4 p 698.

DOI: https://doi.org/10.56712/latam.v4i4.1251
Púrpura De Henoch-Schönlein: Una Revisión

Henoch-Schönlein Purpura: A Review

Jeanneth Oña
ja.ona@uta.edu.ec

https://orcid.org/0000-0001-6796-841X
Universidad Técnica de Ambato

Ambato – Ecuador

Edwin Fonseca
edwinpaulfonck@hotmail.com

https://orcid.org/0009-0002-0358-6126
Hospital Regional Docente Ambato

Ambato – Ecuador

Artículo recibido: 02 de octubre de 2023. Aceptado para publicación: 16 de octubre de 2023.
Conflictos de Interés: Ninguno que declarar.

Resumen
La púrpura de Henoch-Schönlein es una rara enfermedad inflamatoria que afecta los vasos
sanguíneos, principalmente en niños en la edad de 2 a 6 años, se la describe como un signo,
más no como una enfermedad como tal ya que su presencia indica una enfermedad
autoinmune. Describir la definición, fisiopatología, cuadro clínico, opciones diagnósticas y
terapéuticas destinadas al manejo de la PHS. Con la finalidad de tener una visión completa
acerca de la púrpura de Henoch-Schonlein en pediatría, se desarrolló un artículo de revisión
descriptivo sobre el tema, para lo cual, se realizó un proceso de búsqueda en bases de datos y
en revistas especializadas. La púrpura de Henoch-Schönlein o vasculitis leucocitoclástica es
una enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en la infancia. Esta enfermedad afecta
a los pequeños vasos y se caracteriza sobre todo por presentar manifestaciones a nivel de piel
por erupción purpúrica palpable, artritis o artralgias, dolor abdominal. A largo plazo puede
conllevar afectación renal permanente. Esta afectación suele mejorar de manera autónoma. Es
imprescindible conocer esta alteración vascular para profundizar e informar, teniendo en cuenta
que el pilar fundamental es un pronto diagnóstico de la etiología causal y de esta manera
proporcionar un tratamiento adecuado.

Palabras clave: púrpura de henoch-schonlein, vasculitis por iga, pediatría, diagnóstico

Abstract
Henoch-Schönlein purpura is a rare inflammatory disease affecting blood vessels, mainly in
children in the age of 2 to 6 years, it is described as a sign, but not as a disease as such since its
presence indicates an autoimmune disease. To describe the definition, pathophysiology, clinical
picture, diagnostic and therapeutic options for the management of HSP. In order to have a
complete view of Henoch-Schonlein purpura in pediatrics, a descriptive review article on the
subject was developed, for which a search process was carried out in databases and specialized
journals. Henoch-Schönlein purpura or leukocytoclastic vasculitis is a disease that occurs more
frequently in childhood. This disease affects small vessels and is characterized mainly by skin
manifestations of palpable purpuric rash, arthritis or arthralgias, abdominal pain. In the long term

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it can lead to permanent renal involvement. This involvement usually improves autonomously. It
is essential to know this vascular alteration in order to deepen and inform, bearing in mind that
the fundamental pillar is an early diagnosis of the causal etiology and thus provide adequate
treatment.

Keywords: Henoch-Schonlein purpura, IgA vasculitis, pediatrics, diagnosis

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Como citar: Oña, J. & Fonseca, E. (2023). Púrpura De Henoch-Schönlein: Una Revisión. LATAM
Revista Latinoamericana de Ciencias Sociales y Humanidades 4(4), 698 – 707.
https://doi.org/10.56712/latam.v4i4.1251

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INTRODUCCIÓN

La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) o vasculitis por IgA antes denominada; se caracteriza por ser
un signo frecuente en la edad pediátrica. Es un trastorno que provoca inflamación y sangrado de los
vasos sanguíneos (Elena, G., Lavergne, 2014; Hetland et al., 2017) .

La PHS o vasculitis se presenta en pequeños vasos principalmente en capilares, arteriolas y vénulas.
Esta enfermedad se caracteriza por el fenómeno de la leucocitoclasia y el acúmulo de complejos
inmunes de IgA en la pared de los vasos sanguíneos. Mediante técnicas de inmunofluorescencia, la
presencia de depósitos de IgA permite diferenciar esta afección de otras enfermedades que cursan
con vasculitis leucocitoclástica (Jaramillo Hurtado et al., 2020).

Es autolimitada y benigna; se resuelve de manera espontánea en dos semanas en un tercio de los
casos, en 2-4 semanas en otro tercio, y el resto, en más de 4 semanas. El pronóstico a largo plazo está
relacionado con el compromiso renal (Vera Franco et al., 2022).

Las manifestaciones renales habituales comprenden: hematuria (40%), macroscópica (10-15%); la
proteinuria acompaña la hematuria, suele desarrollarse hipertensión arterial mono sintomática o
asociación a la afectación renal o posibles complicaciones tales como nefritis aguda, síndrome
nefrótico, afectación mixto nefritis- nefrótico (6-7%) e insuficiencia renal agudo (Ruiz Gil, 2015) (Elena
& Lavergne, 2014).

El objetivo de esta revisión es describir definición, fisiopatología, cuadro clínico, opciones diagnósticas
y terapéuticas destinadas al manejo de PHS. Reconocer el método diagnóstico apropiado en relación
con la presentación clínica del niño. Identificar las diferentes opciones terapéuticas para el tratamiento
de la PHS.

METODOLOGÍA

Con la finalidad de tener una visión completa acerca de la púrpura de Henoch-Schönlein en pediatría,
se desarrolló un artículo de revisión bibliográfica sobre el tema, abordando definición, fisiopatología,
manifestaciones clínicas, opciones diagnósticas y terapéuticas; para lo cual, se realizó un proceso de
búsqueda en bases de datos (Scielo, Medline, Medigraphic, Pubmed Central, Proquest, Scopus,
Redalyc) y en revistas especializadas en el tema investigado como: Revista Española de Pediatría,
Sociedad Española de Reumatología Pediátrica, Revista Pediátrica de México, International Journal of
Pediatrics, American Journal of Pediatrics.

RESULTADOS

Definición

La púrpura de Henoch-Schönlein o vasculitis leucocitoclástica es la más común en la infancia. Esta
enfermedad se presenta en los vasos sanguíneos pequeños. Se caracteriza principalmente por
presentar manifestaciones a nivel de piel por erupción purpúrica palpable, artritis o artralgias, dolor
abdominal. A largo plazo puede conllevar afectación renal permanente. Esta afectación suele mejorar
de manera autónoma (Fernández et al., 2020) (Oñate et al., 2022).

Epidemiología

La PHS tiene incidencia en el 75% - 90% en niños. Es muy frecuente en el rango de edad de 3 a 15 años,
con predominio del sexo masculino, salvo en la adolescencia donde predomina el sexo femenino. En
casi el 50% de los casos se presenta en niños de edad igual o inferior a 5 años y en el 75-90% en niños
menores de 10 años, siendo rara en menores de 2 años. En edades más avanzadas, los hallazgos

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clínicos suelen ser atípicos y más graves. La incidencia es menor en niños de raza negra que en los
blancos o asiáticos (Vera Franco et al., 2022).

Se estima que la incidencia en niños entre 10 y 20 por 100 000 niños menores de 17 años, con una
incidencia máxima de aproximadamente 70 casos por 100.000 niños de edad los 4 y 7 años de edad
(Campuzano, 2007)

Etiología

Se desconoce la causa principal de la PSH, pero cabe destacar que existen factores como las
enfermedades infecciosas. Los estreptococos betahemolíticos del grupo A, Yersinia o micoplasma
(más raramente) o virus (EB, varicela, parvovirus B-19) a menudo conducen a la evolución de una
enfermedad del tracto respiratorio superior. Los medicamentos (penicilina, ampicilina, eritromicina,
quinina), la dieta, la exposición al frío o las picaduras de insectos también pueden influir (Oñate et al.,
2022) (Hetland et al., 2017).

Fisiopatología

Se trata de una vasculitis de vasos pequeños producida por la acumulación de las IgA, donde se
produce una sobreproducción de IgA, mayor cantidad de inmunocomplejos de IgA en la circulación y
depósitos de IgA en las biopsias de piel y de riñón. En pacientes con PSH la lesión renal es indistinguible
histopatológicamente de la nefropatía por IgA de la enfermedad de Berger (Elena, G., Lavergne, 2014)

En la patogénesis de PHS juega un papel fundamental las IgA, debido a la formación inmunocomplejos
que se depositan en los diferentes órganos como la piel, el intestino y el glomérulo renal. La formación
de estos depósitos de inmunocomplejos puede desencadenar una respuesta inflamatoria local que
conlleva a una vasculitis leucocitoclástica con necrosis de los pequeños vasos sanguíneos. La
reacción antígeno-anticuerpo provocada en PHS está mediada por inmunocomplejos con predominio
de IgA, las cuales se depositan en los vasos sanguíneos y provocan el reclutamiento de neutrófilos,
desencadenando inflamación y vasculitis sin reacción granulomatosa. La acumulación de
inmunocomplejos se produce principalmente en la piel, pero también afecta a los demás órganos y
sistemas (mayormente gastrointestinal, articular y renal) (Donato et al., 2010).

En estudios histológicos las lesiones cutáneas se observa una vasculitis leucocitoclástica con
inflamación de los vasos sanguíneos pequeños, de calibre inferior a 70 μm, que son arteriolas, capilares
y especialmente las vénulas poscas pilares (Campuzano, 2007).

La PHS afecta principalmente los vasos sanguíneos superficiales de la piel que se encuentran situados
en la unión dermoepidérmica, este patrón patológico es idéntico en los vasos de otros órganos.

La vasculitis leucocitoclástica se caracteriza por:

● Un infiltrado intravascular y perivascular (compuesto por neutrófilos con una fragmentación
del núcleo denominada leucocitoclasia).

● Presencia de necrosis fibrinoide y edema endotelial parietal.
● Extravasación de hematíes.

Mediante la técnica de inmunofluorescencia directa se observa depósitos vasculares de IgA en los
órganos afectados (Jimenez L. et.al., 2014).

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Características clínicas

La PHS es una enfermedad sistémica cuya afectación abarca varios órganos, ya que afecta a los vasos
sanguíneos de pequeño calibre. Su tétrada es: púrpura palpable en ausencia de trombocitopenia y
coagulopatía, dolor articular, dolor abdominal y afectación renal(Hetland et al., 2017) .

Las manifestaciones clínicas suelen desarrollarse en el transcurso de un periodo de días a semanas y
el orden de aparición puede ser variable. La forma inicial de presentación suele ser con púrpura y dolor
articular. En ocasiones el diagnóstico no es tan obvio, en ausencia de manifestaciones cutáneas se
presentan síntomas articulares o abdominales intensos que pueden confundirse con procesos
infecciosos o quirúrgicos (Kaplan, 2008).

Manifestaciones cutáneas

Entre el 80 al 100% de los casos presentan exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticaria
en cara, tronco y miembros superiores e inferiores. Suele aparecer en una o dos semanas. En niños
menores de dos años se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies.
En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis aguda
leucocitoclástica benigna". Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa participación renal o
digestiva (Oñate et al., 2022).

Manifestaciones articulares

Entre el 40 y 75% de los casos presentan artritis o artralgias, transitorias, no migratorias.
Principalmente se inflaman las articulaciones de tobillos o rodillas. Se produce una inflamación
periarticular, la cual no deja deformidad permanente (Espinoza-Valdespino, 2016).

Manifestaciones gastrointestinales

En el 40-85% de los casos el síntoma principal es el dolor abdominal, en el caso de aparecer con
vómitos el pronóstico suele ser grave. Los síntomas gastrointestinales aparecen después del
exantema, o en algunos casos preceden a los síntomas cutáneos. En ciertos casos las muestras de
heces suelen tener la presencia de sangre (macro o micro). (Gómez Lara et al., 2019).

Manifestaciones renales

Suelen dar información de la gravedad de la enfermedad o el peor pronóstico en el tiempo. Entre el 20
y 50 % de casos pueden desarrollar desde una hematuria hasta la presencia de una glomerulonefritis
rápidamente progresiva (Espinoza Valdespino, 2016)

Dentro de los tres primeros meses de la enfermedad se puede desarrollar una nefropatía, asociada con
una afectación gastrointestinal y la presencia de hematuria con la persistencia de exantema durante 2
o 3 meses. (Oñate et al., 2022) En pocas ocasiones se asocia con la presencia de proteínas en orina.
En los casos una afectación renal progresiva se produce un síndrome nefrítico con hematuria,
hipertensión, azotemia y oliguria. Además, puede aparecer con edemas y excreción de proteínas en
orina de 24 horas > 50 mg/kg y de albúmina en suero < 2,5 mg/dl (Hetland et al., 2017).

Los pacientes con síndrome nefrítico y nefrótico tienden a desarrollar un fallo renal en un 50% de los
casos en el lapso de 10 años. En el síndrome nefrítico la persistencia de proteinuria es predictiva de
fallo renal y debe ser controlada mediante una biopsia renal (Gómez Lara et al., 2019).

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Manifestaciones clínicas menos frecuentes en PHS

Manifestaciones neurológicas: presencia de hipertensión, accidente cerebro vascular, cambios de
comportamiento, cefalea y neuropatías periféricas.

Manifestaciones hematológicas: Como diátesis hemorrágica, déficit de factor Von Willebrand,
trombocitosis, déficit de vitamina K e hipotrombinemia que producen una coagulopatía.

Manifestaciones pulmonares: Poco frecuentes las neumonías intersticiales y hemorragia pulmonar.

Manifestaciones testiculares: presencia de dolor, hematona e inflamación escrotal con riesgo de
torsión testicular (Vera Franco et al., 2022).

Diagnóstico y abordaje

Su diagnóstico en su gran mayoría es clínico. Cuando el cuadro es completo no suele haber problemas
en el diagnóstico, pero sí existe la presencia de un solo síntoma podría ser una enfermedad grave
(Campuzano, 2007).

Criterios Clasificatorios diagnósticos para la PSH

Púrpura palpable junto con al menos uno de los siguientes síntomas:

● Dolor abdominal difuso.
● Artritis aguda o artralgias
● Afectación renal (nefritis, hematuria, proteinuria)

Los estudios de laboratorio específicos para PHS no existen. Sin embargo, la clínica de enfermedades
que cursan con púrpura no permite distinguirlas.

● Las pruebas que se utilizan para el diagnóstico son las siguientes:
● Biometría hemática nuestra: anormal en 50 % de los casos
● Leucocitosis (10 000-20 000/mm3)
● Trombocitosis
● Anemia normocrómica
● Eritrosedimentación y proteína C: Reactiva: Elevadas.
● Factor reumatoideo: útil para el diagnóstico diferencial.
● IgA sérica: alta en 50-70 % de los pacientes
● Factor XII de la coagulación: disminuido
● Factores de Complemento C3 C4 Generalmente normal
● Crioglobulinas y leucotrieno 4 Altos cuando hay compromiso renal
● Sangre oculta en heces Positiva en el 50 %
● Dímero D Alto por daño endotelial
● Ecografía abdominal: examen de elección para el diagnóstico de invaginación intestinal
● Rx de abdomen Hallazgos inespecíficos
● Rx colon por enema No muy útil
● Endoscopia digestiva Ayuda en el diagnóstico diferencial.

Normalmente la púrpura tiene un tiempo de resolución dentro de 6 semanas. Sin embargo, el riesgo de
afectación renal es de 2 a 15% (Elena & Lavergne, 2014; Hurtado et al., 2015; Jimenez, 2014).

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Tratamiento

La PHS fundamentalmente se trata con medidas de soporte con: adecuada hidratación, dieta suave, y
reposo con la elevación de las extremidades inferiores en presencia de edema. La mayor parte de los
pacientes pueden ser tratados de forma extrahospitalaria.

El principal tratamiento sintomático es el manejo del dolor: Los AINE a veces empeoran los síntomas
gastrointestinales. Por lo que se recomienda paracetamol en dosis de 10 mg/kg/dosis.

Corticosteroides: Se utilizan cuando no se responde a los analgésicos y existe un compromiso
importante. Dosis de 1 a 2 mg/kg/dosis.

Factor VIII: Bajo el riesgo de coagulopatia por depresión de los niveles de Factor VIII se puede utilizar
el factor VIII intravenoso a dosis de 25 a 30 UI/Kg/día.

Micofenolato: Actúan impidiendo la formación de anticuerpos por los linfocitos B al bloquear su
interacción con linfocitos T activados. Se lo puede utilizar a dosis de 600 mg/m2/ hasta la remisión de
los síntomas sobre todo en casos de cronicidad (Kaplan, 2008)

DISCUSIÓN

La PHS es una enfermedad sistémica infantil caracterizada por púrpura., dolor abdominal, artritis y
afectación renal, que también puede afectar a los adultos. Desde el primer informe de HSP en la
literatura médica a principios del siglo XIX, esta enfermedad se ha observado en todo el mundo (Salem
et al., 2021). La mayoría de los pacientes afectados se recuperan en 1 mes; sin embargo, algunos
pacientes con compromiso renal severo progresan a enfermedad renal terminal. La etiología y la
patogenia de la PHS siguen siendo desconocidas.

Se ha sugerido que la infección causada por varios patógenos, incluidos los estreptococos y los virus,
puede estar asociada con la aparición de la enfermedad (Jaramillo Hurtado et al., 2020). Por lo tanto,
la PHS puede considerarse como una enfermedad mediada por el sistema inmunitario relacionada con
una infección que se desencadena por las agresiones de infecciones por patógenos desconocidos.
También se ha sugerido que los factores ambientales, como el estilo de vida y la situación económica,
y los factores genéticos pueden estar asociados con la incidencia de la enfermedad (Castellano, 2011)

Sin embargo, la prevalencia y la manifestación clínica de la enfermedad pueden variar en diferentes
grupos étnicos y en ciertos períodos de tiempo (Jiménez Fernández, 2014).

CONCLUSIÓN

En conclusión, la púrpura de Henoch-Schönlein debe ser considerada por todo el personal médico
como una patología muy frecuente que no simplemente tiene una especialidad, sino que debe ser
tratada de forma multidisciplinaria para un mejor tratamiento y de manera oportuna, dando una mayor
posibilidad al paciente y que no tenga mayores complicaciones durante el desarrollo de la enfermedad.

Se debe considerar que la PHS puede aparecer dentro de la etapa de desarrollo infantil ya que su mayor
pico de incidencia es en niños de 4 a 7 años de edad por lo cual va a mejorar con el transcurso del
tiempo de forma independiente.

La PHS se puede considerar como un resultado de una respuesta inadecuada de nuestro sistema
inmunitario a específicos desencadenantes.

La mayoría de los casos de PHS tienen una excelente evolución, siendo la afectación renal el factor
pronóstico más importante para determinar la morbimortalidad. Desafortunadamente, el tratamiento

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ISSN en línea: 2789-3855, octubre, 2023, Volumen IV, Número 4 p 707.

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